不明原因消化道出血还有这个疾病要考虑

病例回顾

特征及主诉：贫血貌，大便发黑入院。

现病史：54岁女性，有肝硬化和骨髓增生异常综合征病史，为控制消化道出血转到本院。患者在过去的一年里至少经历过四次出血，症状从黑便到呕血不等。

时间表：

第一次发作：10个月前，吐血，内镜检查结果病人已记不清；

第二次发作：3个月前，黑便，被告知是胃溃疡出血，肠镜检查仅发现痔疮；

第三次发作：1周前，医院，经鼻灌胃未报告异常，未行内镜检查；

第四次发作：1天前，黑便中沾有条纹血迹，医院作进一步处理。

患者入院时，血红蛋白为4.5，主诉虚弱，疲劳和劳累型呼吸困难，与明显贫血相符合。有恶心和全腹不适，但否认呕吐或吐血。偶尔有烧心，但否认早饱，腹胀或体重减轻。食欲良好，摄入量尚可，否认其他全身症状。未使用任何乙酰水杨酸类或者含非甾体类消炎药的产品。不知道有静脉曲张，从未进行过束带结扎。

既往史：骨髓增生异常综合征，诊断于年，目前没有治疗方案；丙型肝炎诊断于年，从来没有接受治疗；肝硬化，继发于丙型肝炎和酒精滥用；门脉高压症（周围水肿和脾功能亢进）；糖尿病（口服药物治疗）；高血压病。

药物史：她只记得服用药物治疗糖尿病，高血压，以及入院时服过一种水剂丸。最近已经开始服用PPI，并使用对乙酰氨基酚治疗肌肉骨骼痛。

个人和社会史：此前饮啤酒3～4杯/天，周末量更多，三年前停止。少量吸烟，平均每天1～2支，持续10年。曾经鼻吸食可卡因，近10年没有。否认静脉用药史。已婚，一女已成年。

家族史：病人本人是收养儿，其女体健。

体格检查

生命体征：BP/79mmHg，HR次/分，RR14次/分，T37℃。

营养状况：体重85.28kg，身高.26cm，BMI28。

一般状况：无中毒，无特殊。

皮肤：温暖，无黄疸，皮疹或明显肝病蜘蛛痣。

四肢：灌注良好，无水肿。

头眼耳鼻喉：黄疸（+），苍白。

肺：听诊清，未闻及啰音。

心：S1，S2正常，节律规则，心动过速。

腹部：软，轻微腹胀，局部叩诊实音，可触及脾缘。无压痛，无肿块，肠鸣音正常。

直肠：少量深褐色大便。

神经系统：正常，无扑翼样震颤。

实验室检查

内镜检查

图1食管

图2十二指肠

图3倒镜观察胃底

图4胃窦（这里怎么了？有没有想到某种水果？）

图5结肠

诊断：胃窦血管扩张综合征（GAVE）导致消化道复发性出血。

胃窦血管扩张综合征

胃窦血管扩张综合征（GAVE）在年由Rider等首次描述，年Jabbari等更准确地作了定义，创造了「西瓜胃」这一名词，用于形容其在内镜下红斑条纹或条带样跨越胃窦部至幽门的轮辐样独特外观[4,7,8,9]（如图6）。

图6病变胃

这些线条状和斑片即扩张的粘膜血管，根据定义，只发生在胃窦部，虽然在贲门，胃体，十二指肠，以及最近在结肠中，也报道有异位扩张[1]。显微镜下，在上皮层下方，可见固有层纤维肌增生和毛细血管扩张，通常内含纤维蛋白栓，周围嗜酸性粒细胞同源物质（hyalinosis）包绕，也常有梭形细胞增殖（如图7）。

图7病理图

GAVE是复发性消化道出血的一种罕见原因，可导致一些贫血病人发生输血依赖。临床表现范围广泛，从长期隐性出血导致缺铁性贫血，到急性，有时大量出血，导致呕血和黑便。内镜下可能难以辨识，往往被误认为出血性或严重的胃窦炎，确诊前可能需进行多次内镜检查。胶囊内镜被证明对鉴别不明原因消化道出血是否是GAVE可能有一定帮助。

GAVE伴其他临床状况

GAVE与自身免疫性疾病（上下滑动查看）

GAVE常伴有其他临床状况，最常见的是自身免疫性疾病[4,8]。在Goustout等做的一个大型病例综述中，超过60%的GAVE患者有自身免疫或结缔组织病，系统性硬化症和CREST综合征最常见，71%的患者为女性，平均年龄73岁[8]。一些不伴自身免疫疾病的GAVE也有记录，其中包括慢性肾脏疾病，缺血性和心脏瓣膜病，神经内分泌疾病和骨髓移植。

GAVE与慢性肝病和肝硬化

据估计，近30%的GAVE患者有肝硬化[2,8,9]。过去，鉴别GAVE综合症病变和门脉高压性胃病（PHG）较为困难，但年Payen等发表的研究结果表明，两者是肝硬化背景下两个不同的病种[9]。两者相似之处包括高胃泌素血症，以及出现扩张血管。鉴别因素包括GAVE更多累及胃窦部（PHG则更主要累及胃底），以及GAVE病例活检标本多存在微血管血栓（PHG患者没有）；另外，使用区别分析法，活检发现梭形细胞增殖和纤维玻璃样变诊断GAVE的准确率达85%（与PHG相比）[9]。通常GAVE患者肝病情况较差（根据Child-Pugh评分），失血量更大，因此，贫血比PHG更严重。

考虑这两种疾病的治疗时，在肝硬化的基础上鉴别GAVE和PHG非常重要，以降低门脉压为目的治疗（如β受体阻断剂，硝酸酯类，TIPS和外科分流）对GAVE伴发的出血并没有效果。Spahr等研究了一组8例与GAVE有关的肝硬化和慢性失血病例，行门体分流术，一例行端侧门腔静脉分流术，其他7例行TIPS术[8,11]。除1例外，所有病人均发生再出血，尽门脉压力降低，分流显著。1例患者进行了肝移植，其后内镜下表现恢复正常。

类似的，Vincent等在年研究表明，两例患者在行肝移植治疗肝硬化和门脉高压数周后，尽管门脉高压持续存在，但胃窦病变完全消失[8]。这也能证明GAVE可能与门脉高压并不直接相关，但受到是否存在肝功能不全情况的影响。

针对GAVE的治疗

1.药物治疗

（1）皮质类固醇

在早期的病例报告中，皮质类固醇是一种较受欢迎的治疗选择，特别是那些不能接受手术的病人。其控制出血的机制目前还不清楚，但被认为与血管对血管活性药物的敏感性增加，进而改善血管内皮细胞的完整性有关。文献报告有11例单用口服皮质类固醇治疗的病例，超过一半的患者出血完全缓解，平均随访期为三年[8]。最近的一份报告描述了一例GAVE合并系统性硬化症的患者，使用脉冲静脉注射甲强龙和环磷酰胺治疗，获得完全缓解，尽管这些可能有毒性的药物难以在缺乏严重系统性合并症的情况下证明有效。

（2）激素治疗

联合使用雌激素和孕激素治疗出血的基本原理来自对妊娠合并Osler-Weber-Rendu综合症患者的观察，怀孕期间鼻衄减少，产后症状恶化[8]。若干病例报告证明了这一方案的效果，但不幸的是，尽管出血控制良好，激素治疗却并没有能改变任何一个病人的内镜下表现，很可能在停药后再次出血[8，11]。

（3）奥曲肽和其他药物

奥曲肽是生长抑素类似物，能抑制血管生成。年，Nardone等研究了消化道血管畸形内镜治疗无效的患者使用奥曲肽的有效性[8]。17例中有3例GAVE并且都有肝硬化。使用奥曲肽后，1例成功止血，另2例在为期两年的随访中输血需求减少。被研究的其他药物有抗纤溶剂氨甲环酸，α-干扰素，降钙素和赛庚啶，各有1-2例病例报告证明其控制出血的疗效[8,9]。

2.手术治疗

在内镜治疗广泛应用之前，GAVE通过手术切除加以治疗。文献报告目前仅有五十多例GAVE经手术治疗，最常见的是胃窦切除。其他方法包括全胃切除，胃大部切除毕II式吻合，胃窦切除加迷走神经切断术和胃部分切除空肠Roux-en-Y吻合术[8]。手术治疗GAVE疗效最确切，但在考虑到大多数这些病人的年龄和并发疾病的严重程度的情况下，并发症发生率和死亡率也大增。早期报告手术死亡率为7.4%，随着现在技术和术后管理的改进，现在已经有所降低，但这些数字提醒我们，手术应限制用于那些对药物和内镜治疗措施无效的病例。

3.内镜治疗

（1）激光治疗

钕钇铝石榴石激光（简写Nd：YAG）是内镜治疗GAVE时最广泛使用的手段。报告治疗经验最为广泛，预防手术和全面减少贫血和输血需求成功率最高的，使用的也是这种手段，成功率从75%到%不等。但由于其规模和设备需要量大，成本高，供应少且不方便，使用受到限制。此外，研究报告并发症率较高，其中胃窦部狭窄和穿孔可导致死亡，最近还报告因反复热损伤导致增生性息肉，反复激光治疗GAVE后发生多灶性胃肿瘤形成的报告则更令人担心[2,4,8]。氩激光并发症较少，但与Nd：YAG激光相比要使病变血管闭塞需要治疗的次数更多[8]。

（2）氩离子凝固术

氩离子凝固术（APC）是一种非接触式电凝技术，通过离子化的氩气流将高频单极电流传导至靶组织。优势在于穿透深度有限，从而降低了穿孔和凝固效应扩散至周围粘膜的风险[2,8]。

根治GAVE所需的治疗次数取决于其类型，范围和病变数目。通常情况下，彻底根除需要2～4次，但最近Yusoff等以及其他一些作者的研究报告，两年内复发率高达40%。Yew等报告了一例病人六次治疗两年多后出现复发[2]。

4.其他治疗

其他治疗方法包括加热探头，双极电凝以及用无水乙醇或聚多卡醇（polidocanol）（在美国未获准使用）进行硬化治疗，这些措施都获得不同程度的成功，如果不具备激光或APC条件时可以考虑。

本例病人治疗过程

在第一次使用APC治疗后，病人医院做了三次治疗。症状从黑便到由贫血引起的疲劳和虚弱不等，推测还有部分是因为骨髓增生异常综合征引起。第一次APC治疗后六周，内镜下发现粘膜有所改善，未见出血，但第十周时，患者又出现黑便，内镜证实显著复发。现正安排再进行两次APC治疗，以确定是否能达到根治。

好了，「西瓜样胃」的知识介绍完毕，这么另人印象深刻的病例，应该一下子就记住了。

经验教训

1.在复发性和不明原因消化道出血患者（还有肝硬化的患者）中，要考虑到GAVE；

2.应该考虑到其他的治疗选择来帮助病人预防GAVE复发；

3.试图像治疗门脉高压一样治疗GAVE是无效的，对患者没有益处。

文

贝勒医学院网站消化科疑难病例讨论杨桂元医师翻译改编

编辑

李晴题图

shutterstock投稿

liq

参考文献

1.LeeBJetal.UpperGastrointestinalBleedingfromDuodenalVascularEctasiainaPatientwithCirrhosis.WorlJGastroenterol;13(38):-7.

2.YewBSetal.GastricAntralVascularEctasiaSuccessfullyControlledbyArgonPlasmaCoagulation(LetterstotheEditor).AnnalsAcademyofMedicine;36(8):-3.

3.SidhuRetal.DoesCapsuleEndoscopyRecogniseGastricAntralVascularEctasiaMoreFrequentlythanConventionalEndoscopy?JGastrointestinLiverDis;15(4):-7.

4.ChavesDetal.WatermelonStomach:ClinicalAspectsandTreatmentwithArgonPlasmaCoagulation.ArqGastroenterol;43(3):-5.

5.KwanVetal.ArgonPlasmaCoagulationintheManagementofSymptomaticGastrointestinalVascularLesions:ExperienceinConsecutivePatientswithLong-TermFollow-Up.AmericanJournalofGastroenterology;:58-63

6.LeventogluSetal.ACaseReportofGastricAntralVascularEctasiaasaRareCauseofGastrointestinalBleeding.TurkJGasroenterol;16(4):-5.

7.RomanSetal.ToleranceandEfficacyofArgonPlasmaCoagulationforControllingBleedinginPatientswithTypicalandAtypicalManifestationsofWatermelonStomach.Endoscopy;35:4-28.

8.SebastianSetal.ReviewArticle:CurrentTherapeuticOptionsforGastricAntralVascularEctasia.AlimentPharmacolTher;18:-65.

9.BurakK.PortalHypertensiveGastropathyandGastricAntralVascularEctasia(GAVE)Syndrome(Review).Gut;49:-72.

10.FabianGetal.AnUnsualMultiplexCauseofSevereGastrointestinalBleedinginaHaemodialysedPatient.NephrologyDialysisTransplantation;15(11):-71.

11.SpahrLetal.GastricAntralVascularEctasiainCirrhoticPatients:AbsenceofRelationwithPortalHypertension.Gut;44:-42.

赞赏

长按







































让白癜风患者感受中科魅力
苏孜阿普片