MDT简讯No88医院胰胆

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胰胆肿瘤多学科（MDT）研讨会

年02月18日（周一）下午14:00-17:00，医院门诊大楼七楼第二会议室举办了胰胆肿瘤多学科第88次研讨会，会议由普外科主任邵成浩教授主持，参加者包括消化科宁北芳副教授、介入科孟小茜主治医师、肿瘤内科焦晓栋主治医师以及普外科、肿瘤科、消化内科、影像科等科室的医生。此次会议分为两部分，第一部分为学术讲座，由普外四科侍力刚、杨光医师讲课；第二部分为三例胰胆肿瘤患者的诊断和治疗讨论。

第一部分：学术讲座

一、普外四科侍力刚医师：胰腺伴破骨细胞样的未分化癌

胰腺伴破骨细胞样巨细胞的未分化癌是导管腺癌罕见亚型，占胰腺外分泌肿瘤不足1%，年由Rosai首次报道。其肿瘤构成主要包括：圆形到梭形的多形性单核细胞、多核破骨细胞样巨细胞及多形性肿瘤巨细胞。其中多形性单核细胞表达EMA、CK等，显示其上皮源性，构成肿瘤的肉瘤样背景。多核破骨细胞样巨细胞为非肿瘤细胞，是该病变特征性表现，该细胞表达CD68、vimentin等，显示其间叶源性。该肿瘤可发生于胰腺任何部位，胰体尾部多见。肿瘤多表现为膨胀性生长，可有侵袭性表现，亦可表现为沿胰管内生长。该类肿瘤体积多较大，最大径2.0-25.0cm（平均9.0cm），肿瘤多由充满出血坏死的多房囊性肿瘤组成，含少量实性成分，较其它胰腺囊性肿瘤存在更广泛纤维化、出血、类骨质形成，也可合并粘液性囊腺瘤、IPMN、未分化癌等。该类型肿瘤多见于老年病人（平均年龄65岁），无特异性临床表现，发病隐匿，主要临床表现包括腹痛及腹部包块，可伴有腹胀、恶心、乏力、消瘦等，胆道、消化道梗阻少见，肿瘤指标如CA19-9、CEA等多正常或轻度升高。该类肿瘤术前诊断困难，主要依赖影像学检查，表现为边界较清楚的囊实性肿块，囊性为主，囊内多发分隔，出血、坏死多见，钙化罕见，增强检查延迟强化，强化程度略高于正常胰腺实质，MRI要优于CT。EUS-FNA亦是有效的诊断方法，EUS下肿瘤倾向于明显异质性，但FNA阳性率有待提高，且FNA可能增加术后并发症发生率。由于该类病例罕见，治疗方案主要参照PDAC治疗指南，手术根治性切除是首选治疗方案，化疗及放疗亦有敏感病例报道。根据相关报道，肿瘤预后优于胰腺导管腺癌及其它未分化癌。

二、普外四科杨光医师：术中恶性高热一例并文献复习

患者47岁男性，因“胰腺钩突占位”行胰十二指肠切除术，术中出现体温快速升高、窦性心动过速、呼气末二氧化碳分压升高、代谢性和呼吸性酸中毒等表现。体温（鼻咽温）快速升高，最高39.1℃，心率最高次/分，多次血气分析提示，pH最低7.16，pCO.7mmHg。术中高度怀疑“恶性高热”可能，紧急呼叫帮助，但无法获取丹曲林钠特效药，仅能对症处理，予物理降温、扩容、碱化尿液、利尿、维持循环及内环境稳定等措施，患者情况逐渐稳定，手术顺利结束，转入监护病房进一步支持治疗，第二日转回普通病房。术后进一步询问家族史，得知患者的外甥去年因“术中高热”死亡。

恶性高热（MalignantHyperthermia,MH）是一种具有家族遗传性的肌肉病，遗传方式主要是常染色体显性遗传。RYR1（蓝尼定受体-１）基因异常是大部分MH发生的分子生物学基础。其发病机制主要由挥发性吸入麻醉药和去极化肌松药——琥珀酰胆碱所触发的骨骼肌异常高代谢状态。MH易感者一旦发病，病情进展迅速，表现为全身肌肉痉挛、体温急剧持续升高、耗氧量急速增加、CO2大量生成，产生呼吸性和代谢性酸中毒，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温及治疗措施难以控制病情进展，最终患者可因多器官功能衰竭而死亡。随着对MH认识的不断深入、诊断治疗水平的不断提高及特异性治疗药物（丹曲林钠）的普及，目前发达国家已将MH病死率控制在5%-10%以下。我国近年来也出现多例MH病例的报道，但病死率非常高（73.5%）。在我国大陆，丹曲林钠是典型的孤儿药，目前临床上既无进口的正规渠道，也无国内生产的丹曲林钠。因此其抢救的关键是早期发现，积极对症处理，包括积极降温、维持内环境稳定和防治肾功能衰竭等。如有条件，建议尽早实施血液净化治疗，加强恢复期的监测，防治MH的再次发作。方印等人在《国内-年恶性高热报道病例临床分析》中统计，-年有关MH的病例报道论文共80篇，病例数共97例，这98例中，最终死亡47例，好转50例，死亡的多因素分析显示，年龄小、最高体温高、异常体温增高评分高是死亡的危险因素。

病例讨论

一、普外四科王俊医师：胰头占位伴梗阻性黄疸一例

患者69岁女性，因“尿色加深伴皮肤、巩膜黄染10天余”入院。患者1年前开始出现中上腹间断隐痛，2周前腹痛症状加重，伴寒战发热，医院按胃炎对症治疗，1周前开始出现尿色加深，后伴皮肤巩膜黄染，入院查体：皮肤巩膜中重度黄染，腹部查体：肝区叩击痛，余未及明显阳性体征，血指标提示肝功能异常（TBIL:.9umol/L↑、DBIL:.7umol/L↑、ALT：U/L、AST：U/L），肿瘤指标升高（CA:.0ug/L↑、CEA:6.15ng/L↑、CA:35.76U/ml），上腹部CT平扫+增强和MRCP提示：胰头肿块伴肝内外胆管扩张，胆总管胰腺段狭窄，主胰管扩张。近2周患者体重减轻约7kg。入院后行PTCD减黄处理，同时予保肝、营养支持，复查肝功能指标逐渐恢复（TBIL:75.1umol/L↑、DBIL:39.9umol/L↑、ALB：44g/L），复查腹部CT平扫+增强肿瘤较前未见明显进展。

普外四科侍力刚主治医师：患者10天前出现黄疸症状，进行性加重，伴有中上腹间断隐痛,上腹部CT平扫+增强提示肝内外胆管、胰管扩张，胰头部低密度灶，入院时患者黄疸指标较高，肝功能明显异常，肿瘤指标升高，诊断考虑胰头恶性肿瘤。患者近期体重减轻明显，体力较差，需先行减黄处理。对于有手术机会的患者，首选PTCD减黄治疗，待肝功能改善后再考虑行手术治疗。该患者减黄后复查CT提示肝内外胆管未见明显扩张，胰头病灶无明显进展，病灶靠近胰腺包膜生长，周围肝动脉、腹腔干、肠系膜上动脉及门静脉均未见明显受累，属于可切除胰腺肿瘤，患者全身状况较前明显改善，可择期行手术治疗。

介入科孟小茜主治医师：患者入院检查提示黄疸症状较重，肝功能明显异常，入院前出现腹痛伴寒战、发热等症状，提示可能存在胆管炎可能，行PTCD减黄，可改善患者肝功能。该患者复查CT提示右侧胸腔积液而腹腔未见明显积液，属于反应性胸水，这在部分患者PTCD后可见，属于正常反应；还有部分患者肋膈角比较靠下，PTCD过程中引流管有可能会经过膈肌，导致部分腹液沿管壁渗入胸腔，这种情况渗液一般较少，可不用处理。

普外科邵成浩主任：根据该患者临床症状和影像学资料，胰腺恶性肿瘤诊断明确，有手术指征，需要行胰十二指肠切除术。该患者术前评估存在的主要问题是肝功能差，体力弱，对于大手术的耐受性差，术后管理困难，极易出现并发症。对于此类患者的围手术期处理不仅仅局限于PTCD减黄、护肝、营养支持等，还需要改善患者的心肺功能等全身状况，特别是体力状况的改善，最大限度的保证围手术期安全。

二、普外四科梁兴医师：腹腔巨大占位一例

患者55岁女性，因“左上腹胀痛半年余”入院。患者于半年前无明显诱因出现上腹部胀满不适，左上腹尤甚，伴嗳气，无反酸、呕吐、呕血、黑便等。院外查上腹部CT平扫+增强提示胃底左旁较大囊实性肿块，考虑恶性肿瘤，肝周、肝门部及腹腔多发占位，转移可能性大，肝右叶低密度灶，考虑转移。胃镜：贲门隆起性病变伴溃疡，浅表性胃炎伴胃窦糜烂，提示胆汁反流。来我院行超声内镜下穿刺活提示病理考虑间质瘤。基因检测提示第11外显子突变，予以口服格列卫mgqd，定期复查上腹部CT提示瘤体明显缩小。目前已服药半年，为进一步手术治疗来我院就诊。

肿瘤内科焦晓栋主治医师：根据该患者资料GIST诊断明确，格列卫（甲磺酸伊马替尼，IM）是有效的，推荐剂量为mg/d，对于KIT外显子9突变的患者，推荐剂量为-mg/d，在达到最大治疗反应后再评估进行手术，时间通常为6-12个月。对于疗效的评估主要行影响学基线评估，使用RECIST标准或Choi标准进行疗效评价。RECIST标准是GIST靶向治疗评效的基础，遇有治疗后坏死囊变但体积缩小不明显者，可进一步结合Choi标准来判断，靶向治疗过程中病灶内部出现新发强化结节，提示耐药进展。宜及早进行疗效评估，以避免延误手术治疗时机。

普外四科陈丹磊副教授：同意该患者GIST诊断，对于此类GIST肿瘤大的患者，手术风险大，术中肿瘤易破裂、出血，术后并发症多，常规行术前治疗。对于GIST所致的大出血、穿孔、肿瘤破裂等并发症则考虑急诊手术治疗。该患者经药物治疗后，影像学评估属于PR(部分缓解)，可考虑行减瘤手术。

普外科邵成浩主任：该患者间质瘤（GIST）诊断明确，发现时已有腹腔有多发的种植，影像学可见胃以外病灶位于胃小网膜囊及肝脏表面，需先行靶向治疗，根据病理及基因检测结果，是有效的。对于服药的患者，每1-3个月需要进行影像学评估，以判断药物的有效性，术前治疗时间最长不超过1年。该患者经6个月药物治疗后肿瘤明显缩小，部分种植灶消失，可进行手术。GIST手术治疗基本原则是R0切除，因其极少发生淋巴结转移，不推荐常规淋巴结清扫；术中需注意肿瘤完整性，避免肿瘤破裂。如果R1切除，应尽量切除肉眼可见的肿瘤组织，术后需要继续进行分子靶向药物治疗，较少采取再手术治疗，目前推荐术后服药至少3年。

三、普外四科翁俊勇医师：胰颈囊性占位一例

患者51岁女性，因“发现胰颈体囊性占位1月余”入院，无特殊不适，入院查体未及明显阳性体征，血指标未见明显异常，外院上腹部MRI提示胰颈部一大小约5*4cm囊性长T1长T2信号；上腹部CT平扫+增强提示胰颈体部囊性低密度影，囊壁光滑囊内密度均匀，增强扫描未见明显强化。胰头、体及尾部未见明确强化，上游胰管轻度扩张。

消化科宁北芳副教授：该患者超声内镜下胰头部回声大致正常，胰体部可见大小约4*4cm囊性占位，内可见分隔，部分囊壁似可见条带状低回声，局部囊壁可见钙化。胰体尾部回声大致正常，胰管未见扩张。考虑：胰体部囊性占位，浆液性囊腺瘤（SCN）可能。SCN在超声内镜下为低回声灶，囊壁较薄，多囊有分隔，分隔中可有钙化，另外囊壁可见血流信号。

普外四科刘安安副主任：该患者影像学上显示为囊性占位，需要鉴别诊断SCN还是MCN，该患者囊壁光滑且较薄，CT显示囊液密度较胆汁较低，提示液性成分较多，符合SCN表现；但是为胰颈体部的单发病灶，有钙化，不排除MCN可能。

普外科邵成浩主任：该患者目前主要考虑是SCN和MCN的鉴别，影像学上SCN为多囊蜂窝状，单囊少见，囊壁薄，中间可见星状瘢痕及钙化，而MCN多单发，囊壁较厚，可见壁结节及蛋壳样钙化。该患者为胰颈体单发的囊性病灶，囊壁较薄，囊液液性成分较多，考虑SCN可能性大。对于SCN肿瘤直径6cm应积极手术治疗，如果肿瘤6cm,需要结合临床表现进行判断，如患者出现腹痛、肿瘤压迫、黄疸、不能排除恶性等；该患者囊肿后方胰腺可见主胰管扩张，提示肿瘤已产生压迫症状，为了避免肿瘤长期压迫导致的胰腺内外分泌功能受损，可考虑行胰腺节段切除，远端胰体行胰胃吻合或胰肠吻合。

会议现场

作者：付志平编辑：彭俊峰

审校：陈丹磊总编：邵成浩

年2月18日