“这两天就像一个世纪那么长,如今终于可以暂时安心了。”9月6日上午,40岁的张女士在血管外科专家那得到答案后,松了口气。她怎么也没想到,罕见病居然会发生在自己身上。
上个月底,张女士因腹痛、胃医院消化内分泌科就诊。在诊间坐下后,她回忆说,自己这段时间胃口一直不好,三个月瘦了10斤,半个月前突然出现了右上腹疼痛的情况。
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难道是急性胆囊炎?为了明确诊断,消化内分泌科主任李新禾建议张女士住院接受进一步治疗。
根据张女士的症状,李主任先对她进行对症治疗,缓解了腹痛、胃口差的情况,同时为她安排了相关检查。在根据结果排查各种疾病时,李主任接到了放射科医生汪燕的电话。原来,汪燕在仔细查看张女士CT片子时发现,她的腹腔干根部被压住了,使得管腔变窄,结合她门诊时的病史描述,在血管方面颇有研究的汪燕考虑这很可能是一种罕见病——正中弓状韧带压迫综合征。
锁定怀疑对象后,李主任安排张女士做了CTA(血管造影检查),确诊是正中弓状韧带压迫综合征。
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正中弓状韧带压迫综合征影像表现
该综合征表现出与慢性肠系膜缺血相似的症状,如餐后腹痛、不敢进食和体重下降,但是许多患者缺乏与肠系膜缺血相关的典型心血管危险因素。正中弓状韧带压迫综合征多发人群通常为40至60岁的中年女性,患者常被误诊为功能性消化不良。
“那我现在该怎么办,这个病可以治吗?”张女士有些心慌。
恰逢杭州市血管外科中心主任孟路阳在门诊坐诊,他从事血管外科工作20年,对血管外科疾病有着丰富的临床经验。于是李主任请他前来会诊。
孟路阳主任仔细查看了她的影像片子后表示,这种疾病确实很少见,但好在目前情况不严重,只需对症治疗即可。若病情加重,可以选择手术治疗。
听到结果后,张女士松了口气,心里的阴霾一扫而空,开心地回家了。
什么是正中弓状韧带压迫综合征?
正中弓状韧带压迫综合征(MALS)是临床少见的一种综合征。正中弓韧带是连接主动脉裂孔两侧膈脚的纤维韧带,构成主动脉裂孔的前缘。如果腹腔干在腹主动脉上发出位置过高或膈肌脚附着点过低均可使腹腔干受压,导致肠系膜缺血,从而引起腹痛、体重减轻等一组症候群,因此又称为腹腔干压迫综合征。
该综合征是餐后腹痛和体重减轻的罕见原因,除非医生考虑到这种疾病的可能,否则通常难以下正确诊断。
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